Detta är en kommenterande text. Skribenten svarar för analys och ställningstaganden i texten.
Vad är det för sjukdom?
Lungfibros är en kronisk sjukdom som omkring 7 000 svenskar lever med. Den innebär att frisk lungvävnad gradvis ersätts av stel ärrvävnad i och mellan lungblåsorna (alveolerna). Det gör det svårare för lungorna att ta upp syre och göra sig av med koldioxid, och det blir jobbigt att andas. Vanliga symtom är andfåddhet, torrhosta, blåaktig färg på läpparna och svullna fingrar.
Vad orsakar lungfibros?
Det finns flera former av lungfibros. Den vanligaste, idiopatisk lungfibros, har okänd orsak. Ungefär 1–5 procent av dem som får idiopatisk lungfibros har sjukdomen i släkten.
Rökning är den vanligaste riskfaktorn. Hos andra kan sjukdomen bero på att man andats in skadliga ämnen som asbest, stendamm eller mögel. Vissa autoimmuna sjukdomar, som reumatoid artrit och sklerodermi, ökar också risken. Det norska kungshuset har inte offentliggjort vilken typ av lungfibros kronprinsessan Mette-Marit har.
Vad finns det för behandling?
Lungfibros kan inte botas, men läkemedel kan bromsa ärrbildningen i lungorna. Syrgasbehandling med en så kallad grimma i näsan och rehabilitering, med träningsprogram och utbildning i andningsteknik, kan lindra symtomen. För framför allt yngre personer med allvarlig sjukdom kan det bli aktuellt med lungtransplantation.
Hur ser prognosen ut?
Tidigare var prognosen ganska dyster med en medianöverlevnad på 3−5 år efter diagnos för dem som hade idiopatisk lungfibros. Men läget har blivit bättre under de senaste åren. Behandling med mediciner och rehabilitering kan bromsa sjukdomsutvecklingen och bevara lungfunktionen under längre tid. Många lever i dag tio år efter att de har fått diagnosen. De som får nya lungor kan leva ännu längre.
När blir en lungtransplantation aktuell?
För att få nya lungor från en donator krävs att sjukdomen försämras snabbt, och att patienten i övrigt är frisk. Varje år görs omkring 4 000 lungtransplantationer runt om i världen, de flesta i Europa och Nordamerika. I Sverige görs 50-60 lungtransplantationer per år, och i Norge görs ett 30-tal. Möjligheten att få nya lungor begränsas av brist på donerade organ från avlidna. Överlevnaden efter transplantationen anses vara bra. Drygt 70 procent av patienterna lever fem år efter operationen, och omkring 60 procent efter tio år.
Vilka risker innebär ingreppet?
De största riskerna är infektioner och avstötning, som innebär att kroppen uppfattar den nya lungan som främmande och angriper den. För att dämpa immunförsvarets reaktion får patienten därför ta immunhämmande medicin livet ut.