Ännu vet man inte varför vissa drabbas av idiopatisk lungfibros (IPF), den allvarligaste formen av lungfibros. Det finns vissa riskfaktorer, såsom ålder och levnadsstil. Det finns också en ärftlig form som verkar drabba 5–20 procent.
Thomas Anderssons familj tillhör den gruppen. Alla åtta bröder och systrar fick IPF. Den äldsta systern blev sjuk först. Hon avled på sjukhus 2008, 70 år gammal.
Sjukdomsförloppet har varit olika snabbt för olika syskon, men nu är de bara två kvar. Thomas, den yngste, är 71 år. Kvar i livet finns också brodern som var tredje yngst.
– Vi hade ett syskon mellan oss som gick bort för två och ett halvt år sedan, säger han.
IPF är en kronisk och progressiv sjukdom som leder till ärrbildning, stelhet och minskad volym i lungorna. Att så många i samma familj blir sjuka är väldigt ovanligt.
Bromsmedicin finns, men inget botemedel.
– Det är klart att det är en fruktansvärd och jobbig resa man har gjort, men jag valde för egen del att jobba. Jag ville försöka förstå varför vi blir så sjuka, vad det är som gör att vi blir drabbade och vad man kan göra själv.
Parallellt med att vara ett stöd till sina syskon begärde Thomas att bli utredd för IPF. Bland annat fick han gå på röntgenkontroller för att se över lunghälsan. När vissa av syskonen insjuknade och fick ett snabbt sjukdomsförlopp blev kontrollerna tätare.
– Jag förberedde mig mentalt ganska tidigt på att jag skulle få sjukdomen. Jag visade också tecken på den ungefär fyra–fem år innan jag fick diagnosen.
De vanligaste symtomen är andfåddhet och hosta. En del drabbas av kraftiga skov – de kan likna kikhosta och pågå i några veckor i sänder. Det är därtill vanligt att diagnosen dröjer. Många som söker hjälp blir först utredda för andra vanligare sjukdomar som astma eller kol.
När Thomas fick sin diagnos 2019 var vården förberedd. Han hade kommit överens med läkarna om att direkt få börja med bromsmedicin.
– Där är jag tyvärr lyckligt lottad. Det är väldigt många lungfibrospatienter som inte får den i samma läge.
Fakta.Idiopatisk lungfibros.
Lungfibros är en kronisk sjukdom där det bildas ärrvävnad i lungorna, vilket gör att lungvävnaden blir stelare, att det blir svårare att andas och att blodet inte syresätts som det ska. Idiopatisk lungfibros (IPF) är den allvarligaste varianten. Orsaken är okänd, varför man kallar den just idiopatisk.
De vanligaste symtomen är andfåddhet och hosta. Andra symtom är svaghet, trötthet, sura uppstötningar, aptitlöshet, viktminskning samt breddade och rundade fingertoppar, så kallade trumpinnefingrar.
Sjukdomen har olika förlopp för olika personer. Vissa kan må relativt bra i många år, medan andra snabbt blir sämre.
I västvärlden drabbas mellan 200 000 och 300 000 patienter per år. I Sverige upptäcks mellan 300 och 600 fall per år. De flesta som insjuknar är i 50–70 årsåldern. Majoriteten är över 60 år.
Även om det inte är känt exakt vad som orsakar sjukdomen så finns det vissa riskfaktorer såsom rökning, manligt kön, uppstötningar och kronisk virusinfektion. Personer som har arbetat inom vissa yrken, till exempel metallbearbetning, trädbearbetning och jordbruk, verkar löpa en ökad risk för att utveckla IPF. Det finns också en ärftlig, så kallad familjär variant, som drabbar mellan 5–20 procent.
Det finns inget botemedel, men det finns behandling såsom bromsmedicin, syrgas och psykologiskt stöd via exempelvis en kurator. Patienter som uppfyller vissa krav kan även få genomgå en lungtransplantation.
Källa: 1177, European lung foundation och Lungfibrosföreningen.
Thomas har en form av IPF som framskrider sakta. I dag är han inte bara patient utan även ordförande för Lungfibrosföreningen. Det är en ideell förening som ger stöd till patienter och anhöriga, försöker förbättra vården och bidra till ökad förståelse.
– Om vi kan få patienter som visar symtom att tänka till och be om att bli utredda för lungfibros i ett tidigt skede, då har vi gjort vårt jobb.
Sjukdomen har också fått större uppmärksamhet den senaste tiden. Norges kronprinsessa Mette-Marit har länge kämpat mot den, och har nu blivit sämre. På bara några månader har ärrbildningen ökat och lungfunktionen minskat. Nu anser kunglighetens läkare att hon behöver genomgå en lungtransplantation, annars riskerar hon att dö inom ett år.
– Vår sista livslinje är ju lungtransplantation som Mette-Marit ska genomgå ganska snart då. Det är ju den sista utmaningen, eller sista möjligheten, för oss att försöka besegra sjukdomen, säger Thomas.
– Men det är en tuff utredning för att kunna bli transplanterad.
Om svår hosta och andfåddhet är fas 1 beskriver Thomas Mette-Marits läge som fas 3. Ofta accelererar sjukdomsförloppet snabbt. När lungfunktionen och syresättningen minskar känner många tydligt att man blir sämre – allt blir tuffare.
Och som tidigare nämnt finns inget botemedel.
– Om man inte blir godkänd för lungtransplantation så är man i en fas där man på något vis ska försöka hantera det här både mentalt och fysiskt, säger Thomas.
Fakta.Lungtranplantationer
Varje år genomförs ungefär 60 lungtransplantationer i Sverige, fördelat på Skånes universitetssjukhus i Lund och Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg.
Rehabiliteringen tar i snitt ungefär 3–4 veckor, men det finns patienter som är kvar på sjukhus i två månader.
Ungefär hälften av dem som är lungtransplanterade får kronisk avstötning efter fem år. Det är ett tillstånd som det inte finns botemedel åt, men som man kan leva med en längre period.
Källa: TT/ Jesper Magnusson, Sahlgrenska universitetssjukhuset.
Många behöver en anhörig som orkar agera murbräcka. Någon som kan ta kampen för att den sjuka ska få tillräcklig vård, så att livskvaliteten blir så bra som möjligt i slutskedet. Thomas har varit med om flera fall där lungfibrospatienter blivit nedprioriterade, där det inte funnits tid eller plats att ta in patienter, säger han.
– Ibland blir jag riktigt förbaskad och då vill jag ställa den frågan till vården, att hur många cancerpatienter vänder man hem som behöver extra vård? Det gör man ju inte.
– Det handlar inte om att vårdgivaren gör fel. De har bara inte förutsättningarna att ta emot oss. Vi prioriteras ned under sjukdomsförloppet och i synnerhet i fas 3 då vi verkligen behöver hjälp och stöd av vården.
Själv var han nyligen på ett lungfunktionstest. Med åren har han blivit sämre, men han har inte ihållande hosta. Han tar sin bromsmedicin. Gympassen tre gånger i veckan och den dagliga promenaden på en mil har också hjälpt, tror både Thomas och hans läkare.
Han brukar rekommendera motion till andra som är sjuka, i den mån det går.
– Någonstans måste man acceptera att man har fått en obotlig sjukdom. Det är väldigt olika hur man hanterar det, säger Thomas och fortsätter:
– Jag försöker ta kommando över sjukdomen, leva efter vad den tillåter och få så bra livskvalitet som möjligt. Jag gör vad jag kan tillsammans med de bromsmediciner som finns nu.
Läs mer:
Därför får Mette-Marit nya lungor
Mette-Marit kan få svenska lungor – måste vara tillgänglig dygnet runt
Karin Eriksson: Krävs hjärta av sten för att inte känna med kronprinsessan
